莫名間斷咳血十余年，每次嘔血量達50-100ml以上，由于呼吸道這種危重癥狀長期存在且得不到有效解決，患者已不單單是心理負擔沉重的問題，而是直接危及著生命。5月28日，陜西省結(jié)核病防治院外科為一名巨大的“肺源性支氣管囊腫”患者實施手術(shù)，挽救了他的生命，目前患者恢復(fù)良好。據(jù)檢索，國內(nèi)外在成功救治的案例中總結(jié)認為，該病種為先天呼吸系統(tǒng)發(fā)育異常所致，早期難以發(fā)現(xiàn)，發(fā)病時均預(yù)示囊腫破裂、出血、感染，手術(shù)是唯一治療方式，由于該病呈反復(fù)發(fā)作、逐漸加重，胸腔內(nèi)粘連嚴重，加之存在血管變異，因此救治難度較大，對術(shù)者的手術(shù)操作技巧和心理素質(zhì)是一個巨大考驗。
來自渭南澄縣的45歲黃某患上了一種奇怪的病，10年前，他無明顯誘因出現(xiàn)咳血伴有頭暈和乏力，當時由于咳血量小，加之家庭經(jīng)濟條件差并未重視，只要出現(xiàn)該癥狀都自行購買藥物治療，近5年來咳血頻次明顯增加，每次咳血量達100ml以上，家人帶著他輾轉(zhuǎn)咸陽、西安多家醫(yī)院，均考慮為肺結(jié)核伴膿胸，給予抗癆治療，但無法有效控制反復(fù)出現(xiàn)的咳血癥狀，眼看黃某身體狀況每況愈下，家人心急如焚。5月15日，家人攜患者抱著最后一線希望來到陜西省結(jié)核病防治院外科，接診的陳其亮主任醫(yī)師和李軍孝副主任醫(yī)師對他進行了詳細快速的檢查，發(fā)現(xiàn)患者血壓只有90/60mmHg，血色素75g，醫(yī)生緊急給患者糾正貧血預(yù)防休克治療后，進一步檢查發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)胸腔內(nèi)可見一罕見的巨大包塊，占據(jù)80%的胸腔，包塊內(nèi)密度不均勻，右上胸腔僅有的肺組織也呈蜂窩病變結(jié)構(gòu)。讓人不解的是，患者既然被我省多家醫(yī)院診斷為“結(jié)核性膿胸”，但從我院診查后來看，無論是影像形態(tài)、生化檢查，還是病原病檢均無結(jié)核感染依據(jù)；而且伴隨長期咳血的源頭是否和占位灶及其滋養(yǎng)血管有關(guān)不得而知。目前治療的唯一手段就是手術(shù)，但盲目手術(shù)，則是雪上加霜，死亡風險極大。陳其亮科主任及李軍孝副主任在科內(nèi)對患者病情進行詳細的討論和分析后，考慮患者最大的可能是肺源性支氣管囊腫并混合感染。由于胸內(nèi)占位病灶滋養(yǎng)血管豐富，走形錯綜復(fù)雜，壓力較大，若不及時控制，患者隨時有大咳血至休克死亡的可能。時逢我院承辦首屆“一帶一路”結(jié)核病長安論壇之際，陳其亮主任特邀參會嘉賓復(fù)旦大學公衛(wèi)中心胸外科宋言崢主任、山東胸科醫(yī)院胸外科金鋒與影像科候代倫主任為患者會診，經(jīng)過論證認為我院外科的針對該病的手術(shù)方案（胸膜全肺切除術(shù)）指征明確，具有可實施性。
經(jīng)過精心而充分的準備，陳其亮主任、李軍孝科副主任、崔淵博主治醫(yī)師和麻醉科王君毅醫(yī)師等按照擬定的手術(shù)方案，于5月28日晨8時準時時開始，術(shù)中果然出現(xiàn)術(shù)前所預(yù)料的胸腔創(chuàng)面滲血，肺門粘連及血管畸變等問題，隨著手術(shù)的推進，患者血壓持續(xù)偏低（90-60/50-30mmHg）,但這些都被我們術(shù)前制定的術(shù)中緊急應(yīng)對預(yù)案一一化解，經(jīng)過約4小時50分鐘順利完成胸膜全肺切除，術(shù)中共輸血3200ml，術(shù)后生命體征平穩(wěn)，術(shù)后病理回報印證了術(shù)前的診斷。截止目前患者恢復(fù)良好，再未出現(xiàn)咳血等呼吸道不適癥狀，血色素已恢復(fù)正常,患者轉(zhuǎn)危為安,家人激動的說：“這么多年的病搞清了，也治愈了”。
據(jù)陳其亮主任醫(yī)師介紹，肺源性支氣管囊腫是以支氣管組織成分為囊壁、內(nèi)含黏液或氣體的先天性囊腫，曾被稱為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫。目前病因還不很明確，可能與胚胎發(fā)育控制相關(guān)，呼吸道上皮與氣管支氣管樹分離，從支氣管發(fā)育部位移行到其他部位；異常發(fā)育出現(xiàn)較早，肺胚芽尚在大氣管附近發(fā)育時，囊腫位于縱隔或肺門，稱為支氣管囊腫；而異常發(fā)育出現(xiàn)較晚者，異常胚芽易于停留在肺內(nèi)，囊腫多位于肺內(nèi)，稱為肺囊腫。支氣管肺囊腫癥狀多少及出現(xiàn)的時間，因其所在部位、大小以及有無合并癥而異。成人支氣管肺囊腫常無癥狀，多數(shù)病例在X線檢查或尸解時偶然發(fā)現(xiàn)。縱隔內(nèi)單純性支氣管囊腫以壓迫癥狀為主，如干咳、喘鳴和不同程度的呼吸困難。壓迫食管引起吞咽困難和喂養(yǎng)困難。阻塞氣道呈活瓣可形成張力性囊腫壓迫氣管和心臟引起移位，出現(xiàn)明顯的氣急、發(fā)紺。先天性肺囊腫與支氣管交通，常繼發(fā)感染，出現(xiàn)咳嗽、咳痰或咯血，發(fā)熱，甚至咳大量膿痰，與肺膿腫、支氣管擴張相似。少數(shù)病人可有囊腫內(nèi)大量出血，破潰至胸腔，產(chǎn)生自發(fā)性氣胸或血氣胸。體征因囊腫大小不同而異，較大囊腫充滿液體，叩診呈局部實音；較大氣性囊腫叩診可有局部鼓音，聽診時呼吸音減弱或消失。囊腫較小位于肺實質(zhì)內(nèi)無繼發(fā)感染，則可無任何癥狀和體征。手術(shù)是此類疾病的唯一治療方法，且實施手術(shù)的時間越早越好，切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液，以免囊腫內(nèi)液體漏入胸膜腔難以吸收。手術(shù)不受年齡限制，但3歲以內(nèi)手術(shù)較年長兒恢復(fù)快，肺擴張好，后遺癥少。7歲以上因病程長，反復(fù)感染，胸腔內(nèi)可能有廣泛粘連，則手術(shù)出血多，恢復(fù)也慢。我科收治的這例肺源性支氣管囊腫患者，患病時間長，囊腫病灶如此巨大，與胸腔廣泛粘連并存在嚴重鈣化實屬罕見，經(jīng)查文獻報道成功救治同類的案例的較少，此情況極易誤診。由于該患者病肺存在先天血管及氣管畸變，胸腔內(nèi)反復(fù)感染，胸膜滋養(yǎng)血管豐富，行胸膜全肺切除術(shù)時，游離病肺及解剖肺門困難，極易出現(xiàn)大血管出血及胸膜創(chuàng)面廣泛滲血，控制難度大，死亡率極高。幸運的是該患者病肺多數(shù)血管萎縮或閉鎖，加之術(shù)前做了充分的準備，才使患者順利康復(fù)，并使我們獲得了寶貴了經(jīng)驗，拓展了胸科的業(yè)務(wù)范圍。今后，對于胸腔包裹性占位并咳血的患者，一定要懷疑到肺源性支氣管囊腫的可能，精準判斷才能克病致勝。
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